Mucocele de apêndice: relato de caso e revisão da literatura

ARTIGO ORIGINAL

Mucocele de apêndice: relato de caso e revisão da literatura

Rodrigo Marques Bayma Santos¹; Guilherme Henrique Freire Santos²; José Luiz Figueiredo³; Diego Henrique Cavalcante Santos⁴; Victoria Grace Downing⁵

Appendiceal Mucocele: case report and literature review

Abstract

This report presents the case of a female patient with appendiceal mucocele, highlighting diagnostic findings, surgical management, and literature correlation.

Methods: Case report based on medical record review, imaging studies, surgical description, and anatomopathological analysis. A narrative literature review was conducted in the PubMed database between November 2023 and April 2024, gathering four literature reviews and 12 articles on the subject using the descriptors “appendix mucocele” and “mucinous cystadenoma”. A 63-year-old female patient presented with a palpable abdominal mass in the right iliac fossa extending to the right hypochondrium. Computed tomography revealed significant appendiceal dilatation. Laparotomy with right ileocolectomy and ileotransverse anastomosis was performed due to the intraoperative finding of a retrocecal, subserosal appendiceal lesion closely adherent to the right colon, showing extensive growth — originating from the cecal base and extending cranially through the retroperitoneum toward the liver — with broad contact with the duodenum but without invasion, in addition to suspicious lymphadenopathy along the ileocolic artery and vein, as well as intestinal malrotation disorders. Anatomopathological examination revealed a dilated cecal appendix measuring 16 cm in length and 6 cm at its greatest diameter, with a smooth external surface and a 0.3 cm wall, partially covered by mesothelium and filled with xanthochromic mucoid material. Immunohistochemical analysis confirmed mucinous cystadenoma without signs of malignancy. The postoperative course was satisfactory and uneventful, and the patient was discharged with recommendations for outpatient follow-up and colonoscopy within 6 months. Appendiceal mucocele is a rare entity and is often diagnosed incidentally. Abdominal ultrasonography and contrast-enhanced computed tomography are essential to complement the frequently inconclusive clinical examination of appendiceal mucocele, as well as to assist in surgical planning by identifying possible invasion of other structures within the abdominal cavity. Proper surgical planning is essential to avoid complications, especially pseudomyxoma peritonei.

Keywords: ​​ Appendix Mucocele; Mucinous Cystadenoma; Appendiceal Neoplasms.

 

1. Introdução

A mucocele de apêndice é um termo descritivo e inespecífico, citado primeiramente por Rokitansky em 1842 e formalmente descrito por Feren em 1876 [1,2]. Segundo a fisiologia do órgão, o epitélio do apêndice cecal é composto por células caliciformes produtoras de muco. A mucocele apendicular (MA) ocorre quando células epiteliais não diferenciadas (imaturas) do apêndice podem produzir muco em quantidade e características anormais, gerando acúmulo anormal de muco no interior do apêndice, e consequente dilatação do mesmo, ocasionando o quadro descrito. MA é diagnosticada em 0.2-0.7% das apendicectomias, e os tumores epiteliais mais comuns do apêndice são os mucinosos, originários de MA, com seu quadro clínico e exame físico dos portadores de MA são inespecíficos, sendo o diagnóstico frequentemente incidental [4]. Em casos de diagnóstico precoce os exames de imagem se fazem necessários para o diagnóstico diferencial, sendo os mais utilizados a Ultrassonografia (USG) abdominal e a Tomografia Computadorizada (TC) [5].

O tratamento da MA é cirúrgico, devendo as escolhas da via de acesso, e a extensão da ressecção serem guiadas pelas particularidades de cada achado clínico [6,7,8]. A complicação mais temida da MA é o pseudomixoma peritoneal (PMP), consequente à ruptura da MA e disseminação de células epiteliais imaturas na cavidade abdominal [2,6,7,8]. As dimensões do manejo cirúrgico de uma mucocele de apêndice podem variar de acordo com o estágio da doença e as características do paciente, desde a simples apendicectomia até a ressecção mais extensa em casos de mucoceles com sinais de malignidade [5,7,8]. Devido a sua raridade e escassa representação na literatura, além de uma apresentação clínica variada, que evidenciam a ausência de critérios clínicos suficientemente específicos para a suspeição pré-operatória, e das possíveis complicações, e nesse contexto se mantém uma relevante carência de descrições mais aprofundadas acerca de seus sinais e sintomas, de seus impasses diagnósticos e do desenvolver pós-operatório relacionado à patologia em questão. Tais obstáculos tornam de grande valor estudos a respeito desta patologia, a fim de ampliar o conhecimento em seu diagnóstico e manejo [2,3,4].

Neste relato, descrevemos o caso de uma paciente que chegou ao ambulatório apresentando dor abdominal e massa palpável de fossa ilíaca até hipocôndrio direitos, cuja TAC abdominal sugeriu mucocele apendicular. A paciente foi submetida a uma laparotomia com íleocolectomia direita, íleo-transverso anastomose e linfadenectomia regional. A imunohistoquímica da peça cirúrgica foi compatível com cistadenoma mucinoso de apêndice cecal sem sinais de malignidade.

• 2. Metodologia

O artigo foi feito na forma de um relato de caso com revisão narrativa, a pesquisa foi autorizada pelo comitê de ética da instituição correspondente e a paciente concordou em ter seu caso relatado, assinando o Termo de Consentimento Livre e Esclarescido. A pesquisa foi conduzida por meio de revisão de prontuário, registros fotográficos das peças anatômicas removidas cirurgicamente e dos métodos aos quais a paciente foi submetida. A revisão de literatura que acompanha o relato foi realizada utilizando a base de dados científicos Pubmed no período de novembro de 2023 até abril de 2024, coletando dados de artigos e revisões de literatura datados de 1992 até 2018, utilizando os termos “appendix mucocele” e “mucinous cystadenoma”. Todos os dados utilizados na revisão foram individualmente analisados, organizados e resumidos para formulação do texto provenientes de artigos sobre MA, e de informações obtidas através de livros-fonte sobre o assunto. Os procedimentos utilizados para o diagnóstico do caso em específico foram o exame físico e a tomografia de abdômen com contraste.

O estudo foi aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa do IMIP (CAAE: 79420924.5.0000.5201).

• 3. Desenvolvimento e discussão

L.B.F, sexo feminino, 63 anos, atendida no ambulatório de Cirurgia Geral do Instituto de Medicina Integral Professor Fernando Figueira (IMIP) com queixa de massa em fossa ilíaca direita (FID) com extensão até hipocôndrio ipsilateral há 02 anos. Relatava dor local de moderada intensidade, intermitente, com piora aos esforços, associada a perda ponderal. Negava sinais flogísticos ou alterações do hábito intestinal. Tinha antecedentes de febre reumática com troca valvar mitral biológica, duas cesárias e histerectomia.

Ao exame físico, exibia bom estado geral, mucosas normocoradas e abdome semigloboso, com ruídos hidroaéreos presentes e depressível. Apresentava dor à palpação em FID, sem sinais de irritação, sendo a tumoração palpável dessa topografia ao hipocôndrio ipsilateral. A paciente exibia status funcional preservada, com ASA II e 4 METs

Foi realizada TAC abdominal no Hospital Metropolitano Miguel Arraes (HMA) que constatou uma hiperdistensão do apêndice cecal, prolongando-se até hipocôndrio direito (HCD), em contato com a porção inferior do fígado, medindo longitudinalmente 15 cm (Figura 1). Apresentava sinais de heterotaxia, com poliesplenismo, pâncreas curto, posição hepática mais centralizada que o habitual e veia cava inferior à esquerda com ausência do seu segmento intra-hepático. Foram vistos também sinais de má rotação intestinal, com parte da quarta porção duodenal e jejuno localizados à direita.

Figura 1: TC de abdome em corte axial contrastada em fase arterial: nota-se em fossa ilíaca direita volumosa formação cística, circunscrita, de paredes finas e medidas de 15.0 x 6.0 x 5.8 cm estendendo-se cranialmente até o espaço subdiafragmático direito.

Fonte: Autores (2026).

Em investigação com colonoscopia, observou-se abaulamento de mucosa em local de óstio apendicular, recoberto por mucosa de aspecto normal, sem demais alterações ao método. Após avaliação perioperatória multiprofissional, o caso foi discutido em reunião clínica, sendo optada pela intervenção cirúrgica, prescindindo de biópsia pré-operatória.

O achado intraoperatório foi de uma lesão apendicular retrocecal, subserosa, intimamente aderida ao cólon direito, apresentando grande extensão - originando-se desde a base cecal e projetando-se cranialmente pelo retroperitônio em direção ao fígado - em amplo contato com duodeno, mas sem invadi-lo. Apresentava linfonodomegalias suspeitas no trajeto da artéria e veia ileocólicas, assim como distúrbios de rotação intestinal.

Durante o procedimento, procedeu-se à liberação da goteira parietocólica direita e ângulo hepático, dissecção laboriosa com preservação do duodeno em sua total integridade. Após a liberação do cólon direito e transverso, foi feita dissecção do mesocólon com ligadura da artéria cólica direita e veia cólica média, bem como dos vasos ileocólicos. A ressecção do cólon direito e íleo terminal com retirada em bloco do segmento (Figuras 2​​ e 3) foi realizada com grampeador linear 80 mm e feito reforço dos cotos com fio de prolene 4.0 gastrointestinal. Em seguida, foi confeccionada anastomose manual ileotransversa laterolateral isoperistáltica com prolene 4.0 gastrointestinal.

Figura 2: Mucocele de Apêndice - peça anatômica demonstrando íleo terminal, ceco, apêndice com importante aumento de tamanho e visível conteúdo mucinoso, e cólon ascendente.

Fonte: foto tirada pelo próprio autor (2026).

Figura 3: Mucocele de Apêndice - peça anatômica demonstrando íleo terminal, ceco, apêndice com importante aumento de tamanho e visível conteúdo mucinoso, e cólon ascendente [11].

Fonte: foto tirada pelo próprio autor (2026).

A paciente evoluiu sem intercorrências, recebendo alta em boas condições clínicas três dias após a cirurgia, sendo orientado retorno ao ambulatório e realização de colonoscopia de seguimento com seis meses. O exame anatomopatológico revelou um apêndice cecal dilatado, medindo 16 cm de comprimento e 6 cm no seu maior diâmetro, com a superfície externa lisa e parede de 0,3 cm, parcialmente recoberto por mesotélio e preenchido por material mucóide xantocrômico. A peça foi encaminhada para análise imuno-histoquímica que concluiu por cistoadenoma mucinoso de apêndice cecal sem sinais de malignidade.

A mucocele de apêndice é um termo descritivo e inespecífico, citado primeiramente por Rokitansky em 1842 e formalmente descrito por Feren em 1876 [1,2]. O apêndice é revestido por um epitélio composto por células caliciformes produtoras de muco. Anormalidades na produção de muco pelas células epiteliais não diferenciadas podem levar ao acúmulo anormal de muco dentro do apêndice, resultando em MA. A MA é um termo inespecífico que designa um espectro de lesões raras obstrutivas luminais do apêndice, com processos fisiopatológicos distintos e uma variedade de nomenclaturas e prevalências, sendo diagnosticado em 0.2-0.7% das apendicectomias realizadas [2,3,4]. Este caso segue o perfil de apresentação mais frequentemente descrito na literatura, com predominância do sexo feminino (59% dos casos), idade entre 44 e 70 anos, e manifestação clínica com dor abdominal inespecífica (47%) e massa palpável em quadrante inferior direito (17%). No entanto, alguns casos podem ser assintomáticos ou apresentar queixas imprecisas, como náuseas, vômitos, perda ponderal e sangramento retal [4]. É importante reconhecer que as primeiras manifestações evidentes podem, na verdade, já ser complicações, como apendicite aguda ou obstruções intestinais [5].

O diagnóstico da MA é frequentemente incidental, o que diferiu discretamente do caso apresentado, pois a paciente em questão já apresentava sinais clínicos, mesmo que inespecíficos, acabando então se confirmando ou realizando por investigação radiológica ou durante o intraoperatório. Os principais exames de imagem realizados incluem a TC e a USG de abdome, sendo a TC a modalidade de escolha para avaliação, justamente onde foi levantada a suspeita do diagnóstico. A presença de hiperdistensão do apêndice cecal, sinal radiográfico presente no caso, com extensão até hipocôndrio direito, contactando o fígado, é um achado comum na TC de pacientes com MA, além de calcificações murais e outros achados inespecíficos como heterotaxia, poliesplenismo, pâncreas curto, má rotação intestinal e deslocamento da posição hepática devido ao tamanho da lesão do caso. No cenário de diagnóstico diferencial com apendicite aguda, o emprego de TC e USG é fundamental, favorecendo o diagnóstico de mucocele de apêndice pela presença de calcificações, aspecto cístico e ausência de sinais inflamatórios [5].

A ressecção cirúrgica é a base do tratamento da MA, e a escolha da via de acesso e os limites da ressecção devem ser guiados pelas particularidades da lesão e pela experiência do cirurgião, as quais coordenaram a escolha de uma ressecção por laparotomia aberta. O conhecimento pré-operatório do cirurgião sobre a patologia é fundamental, devido ao risco de ruptura intraoperatória e contaminação da cavidade abdominal, com posterior evolução para PMP [6,7].

Por conseguinte, é contraindicada biópsia pré-operatória pelo risco de disseminação de implantes, motivo o qual foi evitada no caso, mesmo que restringisse a correlação histopatológica prévia. A base apendicular livre com diâmetro inferior a 2 cm, integridade da estrutura e ausência de coleção sugerem apendicectomia, sendo esta decisão reforçada pelo caráter benigno da avaliação 13 histopatológica posterior. De outro modo, o comprometimento da base apendicular com diâmetro superior a 2 cm, acometimento de estruturas adjacentes e/ou ruptura da lesão sugerem malignidade e exigem abordagem avançada, com ressecção cecal ou colectomia direita [3,5,7,8].

Morano et al. [4] avaliariam 276 relatos e séries de caso, publicados de 1995 a 2015 na MEDLINE, constatando que 60.1% dos casos optaram por via aberta e 39.9% por via laparoscópica. Ainda nesse estudo, observou-se que a apendicectomia (52%) foi a abordagem mais realizada, seguida pela hemicolectomia direita (17.6%), cecotomia parcial (17.2%) e ileocecotomia (13.1%).

A escolha pela realização de ileocolectomia direita neste caso relatado foi fundamentada nos achados da TC, nas dimensões da tumoração, na sua íntima relação com o cólon direito, assim como na presença de linfonodomegalias no trajeto dos vasos ileocólicos observados no intraoperatório. A lesão de 16 cm apresentava dimensões acima da média descrita na literatura (7,5 cm em média), sendo encontrado apenas um caso de tamanho semelhante, com aproximadamente 17 cm [4,9,10,11].

O prognóstico da MA depende de sua classificação histológica e presença de complicações. Mucocele simples, hiperplasia de mucosa e cistoadenoma mucinoso, que acabou como o diagnóstico histopatológico da paciente em questão, apresentam boa sobrevida após apendicectomia. Porém, casos de cistoadenocarcinoma mucinoso exigem abordagem avançada, com ressecção cecal ou colectomia direita. O manejo curativo do PMP envolve ressecção tumoral com citorredução, associada a quimioterapia intraperitoneal ou sistêmica. O acompanhamento pós-operatório dos cistadenomas e cistoadenocarcinomas é essencial para detectar recorrências ou complicações, ocorrendo por meio de consultas ambulatoriais constantes e de início precoce no caso em questão, aliadas à realização de uma colonoscopia de controle 6 meses após o procedimento cirúrgico, que descartou outros processos patológicos [12,13].

Pacientes com MA podem apresentar uma variedade de sintomas inespecíficos, tornando o diagnóstico pré-operatório essencial para um adequado manejo cirúrgico. A escolha da via de acesso e os limites da ressecção devem ser determinados pelas características da lesão e pela experiência do cirurgião. O acompanhamento pós-operatório é crucial para detectar recorrências ou complicações, especialmente em casos de cistadenomas e cistoadenocarcinomas.

• 3. Considerações finais

A mucocele de apêndice é patologia rara com ampla variabilidade clínica, e este caso relatado condiz com essa análise. O diagnóstico precoce efetuado através de exame físico e radiológico através de TAC aliado ao planejamento cirúrgico adequado são essenciais para prevenir complicações graves, demonstrando a relevância do relato aqui apresentado, para iluminar e guiar outros profissionais em quadros similares e suspeitos. O acompanhamento pós-operatório é fundamental, sendo executado com a realização de reavaliação ambulatorial e colonoscopia de controle como feitos nesse quadro, porém é especialmente significante nos casos com potencial neoplásico.

• 4. Declaração de direitos

Os autores declaram ser detentores dos direitos autorais da presente obra, que o artigo não foi publicado anteriormente e que não está sendo considerado por outra(o) Revista/Journal. Declaram que as imagens e textos publicados são de responsabilidade dos autores, e não possuem direitos autorais reservados a terceiros. Textos e/ou imagens de terceiros são devidamente citados ou devidamente autorizados com concessão de direitos para publicação quando necessário. Declaram respeitar os direitos de terceiros e de Instituições públicas e privadas. Declaram não cometer plágio ou autoplágio e não ter considerado/gerado conteúdos falsos e que a obra é original e de responsabilidade dos autores.

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