Síndrome de Millard- Gubler malformação arteriovenosa em tronco encefálico

ARTIGO ORIGINAL

Síndrome de Millard- Gubler malformação arteriovenosa em tronco encefálico

Dantas Mageste Ferreira¹; Lano Sousa Moreira²; Vitor de Deus da Rocha Ribeiro Gonçalves³; Taianne Fiore Schumann⁴; Jéssica Aguilar da Silva⁵

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1. Introdução

 As malformações arteriovenosas cerebrais (MAV) são anomalias vasculares potencialmente graves. Os sintomas decorrem de sangramento ou compressão. MAV de fossa posterior por si só têm alto risco de sangramento em comparação às lesões supratentoriais (STAPF et al.; 2004). O manejo microcirúrgico de MAV em tronco é proibitivo, dessa forma embolização ou radiocirurgia são opções terapêuticas (SIQUEIRA et al., 2016) & (HARRIGAN, DEVEIKIS 2012).

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2. Descrição do Caso

 Paciente do sexo feminino, 19 anos, sem comorbidades prévias, foi admitida no serviço de Santa Casa de Belo Horizonte - MG referindo cefaleia, parestesia da hemiface direita e hemiparesia à esquerda de início súbito. Ao exame físico constatou-se hemiparesia esquerda proporcionada, grau III, paralisia facial periférica à direita, desvio do olhar conjugado para a esquerda e diplopia que acentua ​​ ao ​​ direcionar ​​ o olhar para a direita, sem alteração de provas cerebelares. Submetida à ressonância magnética (RM) de crânio, sendo identificado lesão em região ventral paramediana de ponte, adjacente ao pedúnculo cerebelar direito medindo 1,7 x 1,5 x 0,9 cm3, volume de 2,29 cm3 (Figura 1).

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Figura 1: RM de crânio T1 sem contraste em corte axial demonstrando lesão ao nível da ponte a direita. 

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 Em sequência, foi realizada arteriografia cerebral que aponta nidus de Malformação Arteriovenosa (MAV), nutrido pela artéria cerebelar ântero-inferior à direita e drenada pela veia pré-central cerebelar (Figura 2 e 3)

Figura 2: Angiografia vertebral a direita fase arterial A: anteroposterior(AP) B perfil (PE) evidenciado MAV (círculo vermelho), nutrida pela artéria cerebelar ântero inferior AICA (seta azul).

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Figura 3: Angiografia vertebral a direita fase venosa em AP evidenciado veia pré-central cerebelar (seta azul).

 Tal malformação foi classificada grau VI, ​​ por envolver o tronco segundo Spetzler-Martin (1986) . Optou-se pela embolização com embolização utilizando N-butil-2-cianoacrilato (NBCA) do aneurisma intranidal e radiocirurgia estereotáxica  ​​​​ utilizando como Gamma knife com dose única de 12 Gy. Recebeu alta hospitalar após 20 dias do ictus. Angiografia de vasos cerebrais após 2 anos do tratamento evidenciam cura angiográfica (Figura 4)

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Figura 4: Angiografia vertebral direita fase arterial AP e perfil evidenciando a ​​ MAV.

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3. Discussão

 A maioria das MAVs estão localizadas supratentorialmente (SIQUEIRA, et al. 2016). Logo, uma característica peculiar do caso é o envolvimento do tronco encefálico com sintomas característicos da Síndrome de Millard Gubler. O sangramento como apresentação inicial da lesão concordam com a literatura (SILVA, 2013) e (JUNIOR & DE DEUS COSTA, 2023). O tratamento neurocirúrgico foi contraindicado devido a localização com envolvimento da ponte. Apesar de vários trabalhos advogarem contra a radiocirurgia precedida por embolização (IYER, D’SOUZA, STEINBERG, 2018), optamos por realizá-la devido a presença de aneurisma intranidal considerado como ​​ alto risco de ressangramento. A condução do quadro, desde a propedêutica ao tratamento e acompanhamento, delineado de acordo com evidências científicas, contribuíram para o seu bom desfecho e a exclusão completa da MAV.

4. Conclusão

 A descrição de casos como este é importante para traçar estratégias terapêuticas adequadas, considerando que ainda há casos que se beneficiam da radiocirurgia precedida pela embolização. A MAV deve ser incluída na hipótese diagnóstica de pacientes jovens com suspeita de alterações isquêmicas ou hemorrágicas a fim de possibilitar um tratamento resolutivo para a patologia. A propedêutica deve ser realizada em centro capacitado, seguindo classificações de ampla aceitação e reprodutibilidade, não desconsiderando a peculiaridade de cada caso.

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• 5. Declaração de direitos

 O(s)/A(s) autor(s)/autora(s) declara(m) ser detentores dos direitos autorais da presente obra, que o artigo não foi publicado anteriormente e que não está sendo considerado por outra(o) Revista/Journal. Declara(m) que as imagens e textos publicados são de responsabilidade do(s) autor(s), e não possuem direitos autorais reservados à terceiros. Textos e/ou imagens de terceiros são devidamente citados ou devidamente autorizados com concessão de direitos para publicação quando necessário. Declara(m) respeitar os direitos de terceiros e de Instituições públicas e privadas. Declara(m) não cometer plágio ou auto plágio e não ter considerado/gerado conteúdos falsos e que a obra é original e de responsabilidade dos autores.

6. Referências

• STAPF, C. et al. Predictors of hemorrhage in patients with untreated brain arteriovenousmalformation. Neurology, v. 66, n. 9, p. 1350–1355, 9 maio 2006.​

   

• SIQUEIRA,M.G et al. Tratado de neurocirurgia. BARUERI: Manole, 2016. 2277p.

   

• HARRIGAN, M. R., & DEVEIKIS, J. P. Handbook of cerebrovascular disease and neurointerventional technique. Springer Science & Business Media. Humana Totowa, NJ, 2012

• SPETZLER, R. F.; MARTIN, N. A. A proposed grading system for arteriovenous malformations. Journal of Neurosurgery, v. 65, n. 4, p. 476–483, out. 1986.

• SILVA, M. A. B. D. Malformação arteriovenosa cerebral: estudo da angioarquitetura, variações anatômicas e aneurismas, 2013

   

• JUNIOR, A., & DE DEUS, C. J. . A influência da argioaquitetura no risco de sangramento da malformação artério venosa intracraniana, 2023

   

• IYER, A.; D’’’’’SOUZA, M.; STEINBERG, G. K. Embolization before stereotactic radiosurgery for the treatment of brain arteriovenous malformations. Journal of Neurosurgical Sciences, v. 62, n. 4, jun. ​​ 2018.